脑脊髓血管病中心介绍

中国神经介入开创者之一，凌锋教授创立的脑血管外科及介入相融合的特色团队，以出血性脑血管病的手术与介入治疗为主，目前在张鸿祺教授的带领下，形成脑与脊髓血管病外科和介入诊疗与研究的新局面。作为中国医师协会神经介入专业委员会的主委单位，每年各类脑脊髓血管病治疗量超3000余例，血管造影2000余例，诊疗疾病包括脑动脉瘤、脑动静脉畸形、硬脑膜动静脉瘘、脊柱脊髓动静脉畸形、脑脊髓海绵状血管畸形等。团队充分发挥手术和介入的优势，仔细选择恰当的治疗方法，包括手术、介入或复合手术。7×24小时“全天候”“双栖”保障急性出血性脑血管病的绿色通道。在脑动脉瘤、脑血管畸形、脊髓血管畸形等方面的临床和研究工作处于国内外领先水平。

目前团队共有主任医师5人，副主任医师4人。中心为博士、硕士研究生的培养点和博士后流动站，拥有张鸿祺、洪韬、张鹏、李桂林、胡鹏等多位博硕导师，拥有国家百千万人才工程及科技创新领军人才1名，国自然优青1名，北京市学科骨干2名，青年拔尖人才2名，青苗人才1名。团队设置有颅内动脉瘤和蛛网膜下腔出血研究、脑脊髓血管畸形研究两个主要研究方向和团队。团队近年来承担了“十三五”国家重点研发计划、国家自然科学基金重点国际（地区）合作研究项目、国家自然科学基金面上项目及青年基金项目在内的国家级课题10余项，北京市科委等省部级课题2项，国家卫健委能力建设和继续教育中心等市局级课题6项。

作为CNIT神经医学创新与转化联盟理事长单位，长期致力于脑脊髓血管相关材料和技术的研发及转化工作，平均每年在研临床试验7-10项，新增临床试验6-8项，平均每个项目完成入组周期3-6个月。团队具有完备详实和专人维护的专病数据库：已积累动脉瘤21000余例，脑脊髓血管畸形、海绵状血管瘤及硬脑膜动静脉瘘10000余例，累计发表文章超300篇，平均每年发表超20篇，具备强大的软硬件支撑和成熟的管理运营流程，可以实现临床试验的高效快速实施及成果发布。

具体病种的研究介绍：

（1）颅内动脉瘤

颅内动脉瘤（intracranial aneurysm, IA）在世界范围内人群的平均患病率约为3.2%，而根据上海地区35-75岁的中国人群中颅内未破裂动脉瘤（unruptured intracranial aneurysm, UIA）患病率高达7%，我国属于IA的高患病率国家。动脉瘤一旦发生破裂，具有极高的致死、致残率，其致死、致残率可高达64%。首都医科大学宣武医院团队目前正承担国家“十三五”慢病防控项目，同时在国家“十二五”攻关项目中承担“血流导向装置治疗难治性动脉瘤的临床、影像学疗效和风险评估”课题，将颅内动脉瘤作为研究重点。

（i）在国家“十三五”重大慢病项目的支持下，团队目前已建中国颅内动脉瘤研究体系，成立中国颅内动脉瘤计划（China Intracranial Aneurysm Project，CIAP），联合国内5家核心临床研究中心和50余家分中心开展国内最大规模的颅内动脉瘤临床注册研究，已基本完成建立中国颅内动脉瘤注册登记数据库与临床大数据共享平台和生物样本库平台，并开放使用；已采集颅内动脉瘤临床信息及生物样本信息近万例；并研发完成动脉瘤自动检出与测量平台，进一步完成科研成果转化。

（ii）国内率先开展人工智能及计算机辅助技术等具有先进性的技术方法应用在颅内动脉瘤诊疗。采用深度学习方法，在DSA、MRA、CTA上实现动脉瘤自动检出，为动脉瘤筛查和临床诊断提供帮助；采用前后配准的算法，实现三维空间动脉瘤增长判断，指导动脉瘤临床决策及术后随访等。并通过实现以上技术，推动建立动脉瘤从初诊到治疗后随访全流程智能化辅助系统。研究成果发表在神经介入顶级期刊Journal of NeuroInterventional Surgery。

（iii）国内率先开展颅内动脉瘤的血流动力学研究，发现动脉瘤瘤壁剪切应力、能量损耗与IA的破裂相关，研究成果发表在International Journal of Clinical and Experimental Medicine。

（iv）本中心基于颅内动脉瘤瘤壁组织病理损害的血流动脉力学及其HR-MRI影像研究，并通过分析显微外科手术获取动脉瘤壁中病理组织损害的危险程度，将其与HR-MRI影像学特征表现结合分析，并建立量化关系，为动脉瘤的研究、诊断和治疗提供了重要依据，并将研究成果《Wall enhancement on high-resolution magnetic resonance imaging may predict an unsteady state of an intracranial saccular aneurysm》发表在Neuroradiology杂志，目前他引次数达到41次。

（v）国内率先开展密网支架（Willis）应用在椎动脉夹层动脉瘤血管内治疗中，降低该类颅内动脉瘤的复发率，研究成果发表在神经介入期刊Interventional Neuroradiology。

（vi）国内率先关注颅内未破裂动脉瘤患者的生活质量评估和心理评估，开展对未破裂颅内动脉瘤患者健康相关生活质量以及焦虑和抑郁研究，建立回顾性数据库及前瞻性研究队列，研究成果发表在BMC Psychiatry。

（2）脑脊髓血管畸形

脑脊髓血管畸形是一类先天性疾病，可发生在各个年龄段，以中青年为主，致残致死率均极高，是导致青壮年严重残疾的一类疾患。宣武医院神宣武医院神经外科脑脊髓血管病项目组对脑脊髓血管病的遗传学研究、胚胎解剖基础、分类、发病机制、自然病史、治疗方式及疾病转归进行了长达（1985年起）三十余年的系统研究，具有丰富的临床和基础研究经验，并取得丰富的学术成果，曾获2006年国家科学技术进步二等奖。目前数据库累计脑动静脉畸形病例超1600例，脊髓血管畸形病例库3000例，均为世界最大宗病例组。

（i）国际上率先发现体细胞突变是脑脊髓血管病变关键病因，采用新一代遗传测序手段进行深入探索工作。证实了肿瘤相关通路KRAS/BRAF/MAPK的体细胞突变在中枢神经系统动静脉畸形形成过程中的核心作用。相关论文High prevalence of KRAS/BRAF somatic mutations in brain and spinal cord arteriovenous malformations已在顶级神经科学期刊Brain发表。

（ii）国际上首次全面全面阐释了硬脊膜下脊髓血管畸形的自然病史，是脊髓血管畸形临床研究的里程碑，该研究结果已被Brain杂志接收，并作为当期封面文章被主编推荐，后续研究已获得一项国家自然科学基金青年项目和一项国家自然科学基金面上项目的支持。

（iii）国际上首次将介入和手术治疗有机结合应用在脑脊髓血管畸形的外科治疗领域，将包括脊髓超选造影、影像融合定位、介入精确栓塞、术中电生理监测、术中血管造影五项支撑技术应用于复杂脑脊髓血管畸形病例的治疗，形成系统的综合微创外科技术体系，大大提高该类疾病的治愈率并改善预后。

4）国际上首次建立脊髓血管畸形的致病机制动物模型，全面阐释了脊髓静脉高压损伤和修复的机制，并发表在专业领域期刊Journal of Neurosurgery Spine。

5）建立国际上首个硬脊膜动静脉瘘的前瞻性队列研究，研究成果发表在BMJ open杂志，并报道糖皮质激素应用导致该类疾病患者急性加重的现象，发表在Spine。

6）国际上首次报道脊髓后跟腋下入路（ADREZ）进行髓内海绵状血管畸形及脊髓动静脉畸形的外科治疗，提高该疾病治疗的安全性，研究成果发表在Spine。